LIMFOMA

Penyakit Hodgkin

Definisi

• Keganasan pada sel limfoid ditandai dengan munculnya sel Reed-Sternberg di kelenjar getah bening

Epidemiologi

• — 7500 kasus/tahun dengan distribusi umur bimodus (usia 15-35 tahun atau usia > 50 tahun) dan predominan pada laki-laki

Patologi

• Sel Reed-Sternberg - sel besar dengan nukleus berlobus dua atau multipel dengan nuklelous yang menyerupai penonjolan inklusi biasanya terdapat < 10% sel pada kelenjar getah bening yang terkena

• Penyakit terlokalisir, dengan penyebaran yang berurutan dan sesuai anatomis, pada kelenjar getah bening yang berdekatan

Manifestas! klinis

• Limfadenopati superfisialis tanpa nyeri (biasanya servikal) ± limfadenoRati mediastinal

• Gejala konstitusional (”B”): demam (apabila periodik, disebut “Pel-Ebstein”), berkeringat, penurunan berat badan

• Pruritus

Langkah Penentuan stadium

• Dipastikan dengan biopsi eksisi kelenjar getah bening (perlu juga dilihat di sekitamya sehingga FNA tidak cukup).

• Anamnesis (tcrutam.i untuk iiiciii;<’t.ihui timbulnya gc)jl,i “B”) clan pemeriksajn fisik

• Evaluasi laboratorium: pompriksaan darah pcriler lengkap, uji fungsi hati, BUN, Cr, urinalisis, LEC

• Rontgen foto toraks, CTscan toraks, abdomen, dan pelvis (namun tidak dapat dipercaya untuk menclctcksi terkenanya limpa alau hcpar)

• Biopsi sumsumtulang

• Laparotomi dengan splenektomi untuk menentukan stadium

Penatalaksanaan

• Stadium I dan IIA: radiasi

• Stadium MB: radiasi atau radiasi + kemoterapi atau kemoterapi

• Stadium III dan IV: kemoterapi (seperti: “ABVD” - doksorubisin [Adriamisin], bleomisin, vinblastin.dan dakarbazin)

Prognosis

• Penyakit yang terbatas memiliki angka kesembuhan -80%; penyakit lanjut memiliki angka kesembuhan 50-70%

LlMFOMA NON-HODGKIN

Definisi

• Penyakil koganasan sel limfoid tanpa kemunculan sel Rced-Stemberg

Epidemiologi

• - 50.000 kasus/tahun dengan terjadinya T akhir-akhir ini akibat epidemi HIV; usia biasanya > 50 tahun dan predominan pada laki-laki

• Infeksi: EBV yang dihubungkan dengan limfoma Burkitt dan SSP; H. pylori dihubungkan dengan limfoma gaster

• T frekuensi pada sindrom Sjogren clan gangguan autoimun lainnya, serta pada transplantasi organ

Patologi

• 90% sel B, 10% sel T

• Terlibatnya kelenjar getah bening dan struktur lain di luar kelenjar getah bening dengan cara penyebaran I bagian yang tidak berdekatan.

Manifestasi Klinis

• Limfadenopati difus tanpa rasa nyeri

Apabila usia < 40 tahun dan muncul dengan pembesaran kelenjar getah bening >2 cm—» 80% kemungkinan jinak

apabila usia >40 tahundan muncul dengan pembesaran kelenjar getah bening >2 cm—> 80% kemungkinan ganas

• Gejala “B” (kurang sering dibandingkan HD); rasa nyeri abdomen karena terasa penuh (abdominal pain of fullness); nyeri tulang.

Sistem dan Langkah Penentuan Stadium

• Sistem Ann Arbor yangdipergunakan pada penyakit Hodgkin (lihat di atas) dapat dipergunakan untuk NHL, namun penentuan stadium kurang penting dibandingkan dcrajatnya pada kebanyakan pasien (- 90%) yang mengalami stadium lanjut

• Langkah penentuan stadium meliputi biopsi kelenjar getah bening dengan eksisi (juga jaringan sekitar, sehingga FNA/arangmencukupi) dengan imunofenotipe dan sitogenetikfototoraks, CT scan toraks, abdomen, dan pelvis, dan biopsi sumsum tulang; ± gallium scan, CTscan kepala, dan punksi lumbal

Penatalaksanaan (N Engll Med 328: 1023,1993)

• Secara umum, kemoterapi + radiasi

derajat rendah: agen pengalkilasi, fludarabin, atau kladribin

derajat sedang: kombinasi kemoterapi (seperti: “CHOP” - siklofosfamid, doksorubisin

[hidroksidaunorubisin], vinkristin [Onkovorin], dan prednison; N Engll Med 328:1002,1993)

derajat tinggi: kemoterapi dosis tinggi + profilaksis SSP (seperti: metotreksat intratekal)

• Transplantasi sumsum tulang autolog pada pasien yang mengalami relaps

Prognosis

• Derajat rendah: pertumbuhan tumor lamban sehingga respons 4- terhadap kemoterapi, namun rata-rata daya tahan hidup memanjang

• Derajat tinggi: pertumbuhan tumor lebih cepat, sehingga kemungkinan penyembuhan T, namun secara keseluruhan prognosisnya lebih buruk.