DEFENISI
Hipertrofi Pyloric Stenosis(HPS), suatu kelainan saluran pencernaan yang ditandai dengan menyempitnya saluran usus daerah pylorus akibat menebalnya otot dinding usus. Pylorus merupakan bagian dari usus duabelas jari yang berbatasan langsung dengan lambung dimana makanan atau minuman dari lambung akan masuk ke usus duabelas jari secara bertahap. Karena adanya penebalan ini maka makanan atau minuman tersebut akan terhalang masuk ke usus duabelas jari. Akibatnya, makanan akan dimuntahkan kembali oleh bayi.
ETIOLOGI
Penyebab obstruksi usus dapat berupa kelainan kongenital dan sering terjadi pada periode neonatal. Sebagai contoh atresia usus (atresia duodenum, jejuno-ileal, atresia rekti dan lain-lain), intestinal aganglionosis, mekonium ileus, atau duplikasi intestinal.
Penyebab / kelainan didapat (acquired) diantaranya intususepsi, obstruksi usus sebagai konsekuensi dari kelainan bawaan lain misalnya volvulus midgut karena adanya malrotasi, hernia inguinal lateral yang mengalami inkarserata atau sebagai konsekuensi dari inflamasi intra abdomen misalnya abses appendiks, striktur usus akibat NEC (Neonatal enterocolitis). Penyakit neoplastik dapat pula menyebabkan obstruksi usus. Limfoma maligna merupakan neoplasma maligna yang paling sering menyebabkan obstruksi usus halus dan polip usus merupakan neoplasma jinak tersering sebagai penyebab obstruksi usus pada anak.
Akhir-akhir ini terdapat peningkatan insidensi karsinoma kolon pada anak dan tipe yang sering ditemukan adalah karsinoma jenis signet ring cell yang tingkat keganasannya sangat tinggi. Adhesi usus setelah tindakan laparotomi adalah kelainan didapat lainnya yang bisa menyebabkan obstruksi usus halus. Setiap anak yang pernah menjalani operasi laparotomi mempunyai risiko untuk terjadinya adhesi usus halus. Kira-kira 70% kejadian obstruksi disebabkan oleh adhesi tunggal
GAMBARAN KLINIS
Penyebabnya adalah hipertrofi lapisan otot sirkular dari pylorus, biasanya akibat hipertofi ini nantinya akan menghasilkan suatu "papable mass"(ga tau artine je ) yang akan menutupi / menyempitkan lumen pylorus sehingga timbul obstruksi pada saluran keluar dari lambung ke duodenum. Karena adanya obstruksi ini, maka penderita akan mengalami muntah proyektil (sangat keras). Muntah proyektil ini sering dijumpai pada bayi, yaitu biasanya pada awal-awal 2 minggu kehidupannya. Insidensi kelainan stenodud phylori ini lebih banyak dijumpai pada laki-laki. Kelainan ini dapat diatasi dengan cara operasi pemisahan otot sampai mukosa-nya dari lapisan otot phylorus yang hipertrofi tadi (SurgicaL IncisioN).
TINDAKAN OPERASI
Tatalaksana Pra-Operasi
Secara umum tatalaksana awal pasien dengan obstruksi usus adalah mengatasi dehidrasi dan gangguan elektrolit, dekompresi nasogastrik atau orogastrik dengan ukuran yang adekuat, pemberian antibiotik intravena. Termoregulasi, pencegahan terhadap hipotermi penting sekali pada pasien pediatrik khususnya pasien neonatus. Tidak boleh dilupakan untuk identifikasi kemungkinan adanya kelainan penyerta bila penyebab obstruksi adalah kelainan kongenital. Harus selalu diingat bahwa setiap kelainan kongenital dapat disertai kelainan kongenital lain (VACTER), sehingga perlu dicari karena mungkin memerlukan penanganan secara bersamaan. Perkiraan dehidrasi baik dari muntah atau sekuestrasi cairan akibat obstruksi usus perlu dihitung dan diganti. Dengan sedikit pengecualian, dehidrasi yang ditimbulkan obstruksi usus biasanya berupa dehidrasi isotonik, sehingga cairan pengganti yang ideal yang mirip cairan ekstraselular adalah Ringer asetat.
Tetapi pada Hypertropic Pylorus Stenosis karena dehidrasi yang terjadi bersifat hipokloremik dengan alkalosis hipokalemik sehingga bukan cairan ringer asetat yang dipakai melainkan cairan NaCl dengan tambahan KCl . Cairan yang keluar dari nasogastrik juga harus diganti dengan Ringer asetat atau NaCl sesuai volume9,11. Ringer asetat dipakai sebagai pengganti cairan yang bersifat bilious, sebaliknya bila cairan bening cairan NaCl digunakan sebagai pengganti.
Nasogastic tube (NGT) atau orogastrik tube(OGT) dengan ukuran yang adekuat sangat bermanfaat untuk dekompresi dan mencegah aspirasi. Orogastric tube lebih dipilih untuk pasien neonatus karena neonatus bernapas lebih dominan melalui lubang hidung. Dekompresi dengan NGT / OGT kadang dapat menolong dan menghindarkan pembedahan pada pasien obstruksi usus parsial karena adhesi pasca pembedahan.
Antibiotik intravena untuk bakteri-bakteri usus hampir selalu perlu diberikan pada pasien-pasien yang mengalami obstruksi usus. Antibiotik ini dapat bersifat profilaktif atau terapeutik bila lamanya obstruksi usus telah memungkinkan terjadinya translokasi flora usus.
Tatalaksana Pasca Operatif
Meskipun laparotomi pada bayi atau anak memberikan stres yang signifikan kepada pasien, kebanyakan pasien berangsur membaik setelah koreksi bedah terhadap penyebab obstruksi ususnya. Pada periode pasca operatif awal, gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, metabolisme glukosa dan gangguan respirasi biasa terjadi. Kebanyakan bayi yang menjalani operasi laparotomi biasanya mengalami sekuestrasi cairan ke rongga ketiga dan ini memerlukan tambahan jumlah cairan pada periode pasca operatif. Kebutuhan pemeliharaan disesuaikan dengan kondisi pasien. Semua kehilangan cairan tubuh harus diperhitungkan. Kehilangan cairan melalui muntah, NGT, ileostomi, atau jejenostomi harus diganti sesuai volume yang hilang. Swenson menyebutkan untuk berhati-hati dalam instruksi pasca operasi! Tidak ada istilah ‘rutin’ dalam intruksi pasca operasi terhadap bayi atau anak. Semua dosis obat, elektrolit atau cairan untuk terapi harus dikalkulasi secara individual dengan mempertimbangkan berat badan, umur atau kebutuhan metabolic
Dekompresi nasogastrik dengan ukuran yang adekuat sampai tercapai fungsi usus yang normal merupakan bantuan yang tak dapat dipungkiri dalam dekompresi bagian proksimal usus dan fasilitasi penyembuhan anastomosis usus. Ileus hampir selalu terjadi pada pasien pasca operasi dengan obstruksi usus. Pada atresia duodenum atau atresia jejunoileal misalnya, ileus yang memanjang dapat terjadi lebih dari 5 hari. Swenson menyebutkan pulihnya fungsi duodenum dapat lambat sekali bila duodenum sangat berdilatasi. Cairan berwarna hijau dapat keluar dari nasogastrik dalam periode waktu yang memanjang. Hal ini disebabkan bukan hanya karena edema di daerah anastomosis tetapi juga karena terganggunya peristaltik pada segmen duodenum proksimal yang mengalami dilatasi hebat15. Kesabaran yang tinggi sangat diperlukan sebelum memutuskan re- operasi pada bayi dengan ‘obstruksi’ anastomose, karena diskrepansi ukuran lumen atau disfungsi anastomosis yang bersifat sementara dapat menyebabkan ileus yang memanjang.
Permulaan asupan melalui oral dengan air gula / dextrose dapat dimulai bila drainase gaster mulai berkurang atau warnanya mulai kecoklatan atau jernih yang kemudian diikuti oleh susu formula (progestimil, isomil) secara bertahap. Bila program feeding tersebut tidak bisa diterima pasien atau terdapat ileus yang memanjang maka nutrisi parenteral perlu dipertimbangkan dalam menjaga kecukupan asupan nutrisi pasca operasi.