Selasa, 31 Maret 2009

Acute Myeloproliferative Leukemia (AMLL) atau Acute Non lymphocytic Leukemia (ANLL)

di 18.18 Label:
358 photo banner300x250-biru.gif
Acute Nonlymphocytic Leukimia (ANLL) atau Acute Myeloproliferative Leukemia (AMLL) adalah penyakit maligna yang progressif terhadap jaringan hematopoetic dan menyebabkan kerusakan stem cell. Ini dikarakteristikan oleh perdominan dari sel marrow immature yang menghalangi diferensiasi atau sebagian diferensiasi dari maturasi dengan atau tanpa keterlibatan dari darah di sekitarnya. Normalnya elemen myeloid menurun jumlahnya, tetapi pada penyakit ini didapat sel-sel leukemia dan bahkan berubah jika proliferasi maligna tidak terkontrol. Acute Acute Nonlymphocytic Leukimia (ANLL) merupakan penyakit yang fatal. Kematian biasanya disebabkan oleh efek dari pansitopenia (anemia, bleeding dan penurunan kekebalan terhadap infeksi). Acute Nonlymphocytic Leukimia (ANLL) ditemukan terhadap orang dewasa tetapi penyakit ini juga ditemukan pada semua umur. Factor predisposisi pada laki-laki.

Penyebab dari Acute Nonlymphocytic Leukimia (ANLL) tidak jelas dan merupakan kombinasi atau interaksi dari berbagai factor:
  • Radiasi Peran paparan radiasi menjadi factor berkembanganya leukemia. Factor resikonya adalah:
  1. Seseorang yang bekerja diradiologi klinik tanpa menggunakan pengaman yang standar.
  2. Pasien yang mendapatkan terapi radiasi terhadap ankylosing spondylitis dibandingkan pasien lain dengan penyakit yang sama tetapi tanpa mendapat radiasi.
  3. Seseorang yang selamat terhadap peristiwa Hirosima dan Nagasaki.
Masing-masing factor tersebut mempunyai insiden terhadap peningkatan leukemia.
  • Zat-zat kimia  Obat-obatan dan terapi kimia dapat menyebabkan depresi atau aplasia dari bone marrow yang memungkinkan menyebabkan leukemia dan disebut leukemogens. Beberapa dari cloramphenicol, phenylbutazone, komponen arsenic, sulfonamide, dan beberapa insekstisida juga agen sitotoksik yang digunakan untu terapi neoplasma mempunyai potensial terhadap leukemogens. Termasuk phenylalanine mustard dan cyclophospamide digunakan untuk terapi multiple myeloma, agen alkylating digunakan untuk terapi beberapa tipe kanker termasuk penyakit Hodgkin, dan immunosuppressant untuk terapi penyakit immunoinflammatory. Benzena juga diketahui dengan jelas sebagai penyebab kanker.
  • Genetik  Penyimpangan dari kromosom termasuk aneuploidy dan kerusakan ditunjukkan dengan beberapa penyakit yang berhubungan dengan peningkatan insiden Acute Nonlymphocytic Leukimia (ANLL). Penyakit-penyakit tersebut termasuk Down syndrome (trisomy 21), Fanconi’s syndrome (kerusakan kromosom yang berlebihan), Bloom syndrome (kerusakan nilai kromosom dan rearrangement) dan D-trisomy. Leukimia congenital biasanya nonlympositik. Penelitian menunjukkan riwayat keluarga dengan leukemia juga mempunyai factor genetic penyebab leukemia akut.
  • Virus  Tidak ada kesimpulan terhadap pernyataan bahwa virus merupakan penyebab leukemia pada manusia. Walaupun demikian ada beberapa hasil penelitian yang menyokong teori virus sebagai penyebab leukemia antara lain : enzim reverse transciptase ditemukan dalam darah penderita leukemia. Seperti diketahui di dalam virus onkogenik seperti retrovirus tipe-C, yaitu jenis virus RNA yang menyebabkan leukemia pada binatang. Enzim tersebut menyebabkan virus yang bersangkutan dapat membentuk bahan genetic yang kemudian bergabung dengan genom sel yang terinfeksi.

Klasifikasi Acute Myeloproliferative Leukemia (AMLL) atau Acute Non lymphocytic Leukemia (ANLL)
FAB (French-American-British) membagi Acute Myeloproliferative Leukemia (AMLL) menjadi 6 jenis:
Mo : leukemia mieloblastik dengan minimal diferensiasi
M1 : leukemia mieloblastik tanpa pematangan
M2 : leukemia mieloblastik dengan berbagai derajat pematangan.
M3 : Leukimia promielositik hipergranuler.
M4 : Leukimia mielomonositik
M5 : Leukimia monoblastik
M6 : Eritroleukimia

Manifestasi klinik
  1. Anemia: Pallor, Letargy, Dyspneu, Fatigue, Kelemahan
  2. Neutropenia: Fever, Malaise, Infeksi
  3. Trombositopenia: Hemorrage, Memar/bruising, Petekia, Purpura, Epistasis, Perdarahan gusi, Menorragi
  4. Inflitrasi organ: Nyeri tulang, Splenomegaly, Hepatomegaly, Lympadenopathy, Hipertrofi gusi, Infiltrasi kulit, Ulcerasi membrane mukosa, Syndrome meningeal; Headache Mual Muntah

Penatalaksanaan
Sampai saat ini belum ditemukan bentuk perawatan yang memuaskan untuk penderita Acute Nonlymphocytic Leukimia (ANLL). Berbagai kombinasi obat termasuk sitosin arabinosid, daunomisin, vinkristin, 6-azauridin, 6-tioguanin dan 6-merkaptopurin dapat menginduksi remisi pada sekitar 75% penderita. Rejimen yang paling efektif menyertakan sitosin arabonosid dan daunomisin. Seperti pada LLA, SSP dapat merupakan tempat relaps Acute Nonlymphocytic Leukimia (ANLL). Frekuensi relaps SSP sebagai tanda awal reaktovasi penyakit, dapat dikurangi dengan profilaksis, namun karena seringnya relaps dini darah dan sumsum tulang, tindakan profilaksis pada SSP tidak memperpanjang angka kelangsungan hidup penderita.

Untuk terapi lanjutan (maintainance) dianjurkan beberapa rejimen yang dapat memperpanjang remisi komplit. Tidak satupun dari rejimen-rejimen ini lebih unggul dari lainnya. Beberapa rejimen imunoterapi non spesifik menggunakan BCG dengan atau tanpa sel-sel alogenik leukemik. Namun imunoterapi demikian menunjukkan keuntungan yang nyata walaupun juga tidak menimbulkan efek yang buruk.
Pemanfaatan sumsum tulang pada penderita dengan donor yang sesuai, saat ini tengah diteliti. Komplikasi yang terjadi adalah GVHD (Graft Versus Host Disease) yaitu limfosit T dari donor marrow merusak sel lymphohemopoietic dari resipien.
Pada pasien leukemia promielositik akut, pemberian rejimen yang terdiri dari sitosin arabinosid, daunomisin dan heparin pada awal induksi remisi, berhasil mengatasi kecenderungan koagulasi intravaskuler tersebar (DIC) dan timbulnya perdarahan. Beberapa penderita dapat mencapai masa bebas penyakit jangka panjang.

Prognosis
Umumnya buruk, hingga sukar untuk membedakan tanda-tanda prognostic spesifik. Tampilan sitologik awal tidak membantu meramalkan prognosis, kecuali pada penderita leukemia promielositik akut. Prognosis yang lebih baik bila jumlah leukosit pada saat diagnosis, kurang dari 10.000/mm3, demikian pula bila jumlah trombosit lebih dari 10.000/mm3. Dengan rejimen terapi mutakhir, lama remisi (median) berkisar antara 1,5 sampai 2 tahun. Kurang dari 30% penderita mencapai remisi lengkap kontinyu jangka panjang; remisi demikian jarang mencapai 5 tahun

Diagnosa keperawatan
1. PK anemia
2. Nyeri akut
3. Resiko infeksi
4. Fatigue/kelelahan b.d kondisi fisik yang menurun, anemia, penyakit yang dialami.