A. Definisi
Omphalokel secara bahasa berasal dari bahasa yunani omphalos yang berarti umbilicus tali pusat dan cele yang berarti bentuk hernia. Omphalokel diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus (umbilical ring) atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-¬organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapiasi oleh suatu kantong atau selaput. Selaput terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan wharton's jelly.


Omphalocele suatu keadaan dimana viseral abdominal terdapat di luar cavum abdomen tetapi masih di daiam kantong amnion. Omphalocele dapat diartikan sebagai kantong bening tidak berpembuluh darah yang terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion pada pangkal tali pusat. Omphalokel adalah herniasi sebagian isi intra abdomen melalui cincin umbilikus yang terbuka ke dalam dasar tali pusat. Ukurannya bervariasi dalam sentimeter, di dalamnya berisi seluruh midgut, raster dan lepar. Sekitar 70°% kasus, omphalokel berhubungan dengan kelainan yang lain. Kelainan terbanyak adalah kelainan kromosom.
Sudah lama dikenal bahwa omphalokel sering berhubungan dengan kelainan penyerta lain, hal ini menunjukkan keikutsertaan perkembangan embriologi secara umum. Kelainan penyerta terjadi antara 30% sampai dengan no o termasuk kelainan kromosom. Frekwensinya cenderung menurun, kelainan jantung kongenital, sindrom Beckwith-Wiedemann (bayi dengan besar masa kehamilan; hiperinsulinisme; viseromegali dari ginjal, glandula suprarenalis dan pankreas; makrolosia; tumor hepatorenal; ekstrofia kloaka.

B. Etiologi
Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang. Beberapa faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalokel diantaranya adalah infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil, defisiensi asam folat, hipoksia, pengunaan salisilat, kelainan genetik serta polihidramnion. Walaupun omphalokel pernah dilaporkan terjadi secara herediter, namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan sindrom kelainan kongenital yang lain Sindrom kelainan kongenital yang sering berhubungan dengan omphalokel diantaranya
1. Syndrome of upper midline development atau thorako abdominal syndrome (pentalogy of Cantrell) berupa upper midline omphalocele, anterior diaphragmatic hernia, sternal cleft, cardiac anomaly berupa ektopic cordis dan vsd.
2. Syndrome of lower midline development benzpa bladder (hipogastric omphalocele) a.tau cloacal extrophv, inferforate anus, colonie atresia, vesicointestinal fistula, sacrovenebral anomaly dan menin.wmyelocele dan sindrom-sindrom vang lain seperti Beckwith-Wiedemann syndrome, Reiger syndrome, Prune-belly syndrome dan sindrom-sindrome kelainan kromosom seperti yang telah disebutkan.

Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omphalokel, yaitu:
1. Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit daa terinfeksi; penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur, diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omphalokel paling sering dijumpai
2. Defisiensi asam folat hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dindin~ abdomen pada percobaan den;an tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus Bila suatu kelainan didapati bersamaan den-an adanya omphalokel , layak untuk dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan genetik.
3. Polihidramnion, dapat diduga adanva atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG.

C. Patofisiologis
Pada janin usia 5 – 6 minggu isi abdomen terletak di luar embrio di rongga selom. Pada usia 10 minggu terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari extra peritoneum akanmasuk ke rongga perut. Bila proses ini terhambat maka akan terjadi kantong di pangkal umbilikus yang berisi usus, lambung kadang hati. Dindingnya tipis terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion yang keduanya bening sehingga isi kantong tengah tampak dari luar, keadaan ini disebut omfalokel. Bila usus keluar dari titik terlemah di kanan umbilikus, usus akan berada di luar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum dan amnion, keadaan ini disebut gastroschisis.

D. Diagnosis
Diagnosis omphalokel adalah sederhana, namun perlu waktu khusus sebelum operasi dikerjakan, pemeriksaan fisik secara iengkap dan perlu suatu rontgen dada serta ekokardiogram pada saat lahir, ornphalokel diketahui sebagai defek dinding abdomen pada dasar cincin urnbilikus. Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm secara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis ) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion. Pada 10°,o sampai 18°,10, kantong mungkin ruptur dalam rahim atau sekitar 4° o saat proses kelahiran. Omphalokel raksasa (gnant omphalocele) mempunyai suatu kantong vani), menempati harnpir seluruh dinding, abdomen, berisi hampir semua organ intraabdomen dan berhubungan dengan tidak berkembangnya r ongga peritoneum serta hipoplasi pulrnoner.
Diagnosis omphalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan dapat ditegakkan pada waktu prenatal dan pada waktu postnatal
a. Diagnosis prenatal
Diagnosis prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan dengan bantuan USG. Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat minggu ke 13 kehamilan, dimana pada saat tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam kavum abdomen janin.
b. Diagnosis postnatal (setelah kelahiran)
Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya defek sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi ukurannya, dengan diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm, mengandung herniasi organ¬-organ abdomen baik solid maupaun berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong. Kantong atau ,elaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan Warton's jelly. Warton's jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil deferensiasi dari jaringan mesenkimal (mesodermal).

D. Klasifikasi
Klasifikasi Omphalokel menurut Moore ada 3, aitu:
1. Tipe 1 : diameter defek <> 5 cm
Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat lahir. Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terpit klem dan sebagian isinya berupa usus, bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. Bila omphalokel dibiarkarn tampa penanganan, bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak. Pada saat tersebut akan menjalar infeksi dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta. Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap.

E. Komplikasi
Komplikasi dini merupakan infeksi pada kantong yang mudah terjadi pada permukaan yang telanjang. Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosis.

F. Penatalaksanaan
1. Penatalaksanaan prenatal
Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan informed consent pada orang tua tentan; keadaa.n janin, resiko tehadap ibu, dan prognosis. Informed consent sebaiknya melibatkan All kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak. Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya bempa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan abservasi melaui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. Selama kehamilan omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan nzptur sehingga mempengaruhi pronosis

2. Penatalaksanan postnatal (setelah kelahiran)
Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omphalokele dan gastroskisis adalah hampir sama.
Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak. Bayi-bayi dengan omphalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih membutuhkan resusitasi awal cariran dibanding bayi dengan gastrokisis.

Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalokel adalah sbb:
1. Tempatkan bayi pada ruangan vang asaeptik dan hangat untuk mencegah kehilangan cairan, hipotermi dan infeksi.
2. Posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menagis dan air swallowing. Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk memperlancar drainase.
3. Lakukan penilaian ada/tidaknva distress respirasi yang mungkin membutuhkan alai bantu verltilasi seperti intubasi endotrakeal. Beberapa macam alat bantu ventilasi seperti mask tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan masuknya udara kedalam traktus gastrointestinal
4. Pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara dan cairan dari sistem usus sellinop dapat mencegah muntah, mencegah aspirasi, mengurangi distensi dan tekanan (dekompresi) dalam sistem usus sekaligus mengurangi tekanan intra abdomen, demikian pula perlu dipasang rectal tube untuk irigasi dan untuk dekompresi sistem usus.
5. Pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan mengurangi tekanan intra abdomen.
6. Pasang jalur intra vena (sebaiknva pada ektremitas atas) untuk pemberian cairan dan nutrisi parenteral sehingga dapat menjaga tekanan intravaskuler dan menjaga kehilangan protein vang mun(jkin terjadi karena ganggLlan sistem usus, dan untuk pemberian antibitika broad spektrum.
7. Lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu, status asam basa, cairan dan elektrolit.
8. Pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginal, glukosa dan hematokrit perlu dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan
9. Fvaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan rongent thoraks dan ekhokardiogram.
10. Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu inkubator hangat dan ditambah oksigen

3. Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif)
Penatalaksanaan omphalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omphalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi¬bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant ornphalocele bisa terjadi hernias] dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding abdomen berkernbang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat mernbahayakan bayi. Beberapa All, walaupun demikian, perllah mencoba rnelakukan operasi pada giant otnphalocele secara primer dengan moditikasi dan berhasil. Tindakan nonaperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang epitelisasi dari kanton- atau selaput. Suatu saat setelah -ranulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan dinepair pada waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik.
Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0.25% merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine (betadine). Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan 'terangsang epitelisasi. Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantumg dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dari mengurangi isi kantong.
Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kanong. Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps, Velcro binder, in poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Glasser (2003) menyatakan bahwa tinakan nonoperatif pada omphalokel memerlukan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka metabolik yang tinggi serta omphalokel dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi organ-organ abdomen.

Indikasi terapi non bedah adalah:
1. Bayi dengan ompalokel raksasa (giant ornphalocele) dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa dimana penanganannva harus didahulukan daripada umphalokel ya
2. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan.
3. Bayi dengan kelainan lain vang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup.

4. Penatalaksanaan dengan operasi
Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan operasi emergensi, sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru) Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intraabomen, aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil. Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus.
Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara primer atau langsung ) dan staged closure (penutupan secara bertahap). Standar operasi balk pada primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat adalah dengan membuka dan mengeksisi kantong. Organ-organ intraabdomen kemudian dieksplorasi, dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi.
a. Primary Closure
Primary closure merupakan treatment of choice pada omphalokel kecil dan medium atau terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen. Primary closure biasanya dilakukan pada omphalokel dengan diameter defek <>