A. Pengertian
Pengertian Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom.
Massa tumor diretina dapat tumbuh kedalam vitreus (endofitik) dan tumbuh menembus keluar (eksofitik). Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan. Sering terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan kalsifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50% menurunkan anak dengan retinoblastoma. Pewarisan ke saudara sebesar 4-7%.

B. Etiologi
Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominant protektif yang berada dalam pita kromosom 13q14. Bisa karena mutasi atau diturunkan. Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung diturunkan. Kanker bisa menyerang salah satu mata yang bersifat somatic maupun kedua mata yang merupakan kelainan yang diturunkan secara autosom dominant. Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak (melalu saraf penglihatan/nervus optikus).

C. Patofisiologi
Jika letak tumor di macula, dapat terlihat gejala awal strabismus. Massa tumor yang semakin membesar akan memperlihatkan gejala leukokoria, tanda-tanda peradangan vitreus yang menyerupai endoftalmitis. Jika sel-sel tumor terlepas dan masuk ke segmen anterior mata, akan menyebabkan glaucoma atau tanda peradangan berupa hipopion atau hifema. Pertumbuhan tumor ini dapat menyebabkan metastasis dengan invasi tumor melalui; nervus optikus ke otak, sclera ke jaringan orbita dan sinus paranasal, dan metastasis jauh kesumsum tulang melalui pembuluh darah. Pada fundus terlihat bercak kuning mengkilat, dapat menonjol ke badan kaca. Dipermukaan terdapat neovaskularisasi dan perdarahan. Warna iris tidak normal. Penyebaran secara limfogen, ke kelenjar limfe preaurikuler dan submandibula serta secara hematogen ke sumsum tulang dan visera , terutama hati.

D. Klasifikasi
1. Golongan I
Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter papil.
Terdapat pada atau dibelakang ekuator
Prognosis sangat baik
2. Golongan II
Satu atau beberapa tumor berukuran 4-10 diameter papil
Prognosis baik
3. Golongan III
Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter papil
Prognosis meragukan
4. Golongan IV
Tumor multiple sampai ora serata
Prognisis tidak baik
5. Golongan V
Setengah retina terkena benih di badan kaca
Prognosis buruk
Terdapat tiga stadium dalam retinoblastoma :
• Stadium tenang
Pupil lebar, dipupil tampak refleks kuning yang disebut “automatic cats eye”.
• Stadium glaukoma
Oleh karena tumor menjadi besar, menyebabkan tekanan intraokular meninggi.
• Stadium ekstraokuler
Tumor menjadi lebih besar, bola mata memebesar menyebabakan eksoftalmus kemudian dapt pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita disertai nekrose diatasnya
E. Manifestasi Klinis
Gejala retinoblastoma dapat menyerupai penyakit lain dimata. Bila letak tumor dimakula, dapat terlihat gejala awal strabismus. Massa tumor yang semakin membesar akan memperlihatkan gejala leukokoria, tanda-tanda peradangan di vitreus (Vitreous seeding) yang menyerupai endoftalmitis. Bila sel-sel tumor terlepas dan masuk ke segmen anterior mata , akan menyebabkan glaucoma atau tanda-tanda peradangan berupa hipopion atau hifema. Pertumbuhan tumor ini dapat menyebabkan metastasis dengan invasi tumor melalui nervus optikus ke otak, melalui sclera ke jaringan orbita dan sinus paranasal, dan metastasis jauh ke sumsum tulang melalui pembuluh darah. Pada fundus terlihat bercak kuning mengkilat, dapat menonjol kebadan kaca. Di permukaan terdapat neovaskularisasi dan perdarahan. Warna iris tidak normal. Penyebaran secara limfogen, ke kelenjar limfe preaurikular dan submandibula dan, hematogen, ke sumsum tulang dan visera, terutama hati.

F. Diagnosis Banding
Fibroplasia retrolental, displasia retina , endoftalmitis nematoda, katarak, dan ablasi retina.
G. Pemeriksaan Penunjang
Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama untuk pasien dengan metastasis ke luar, misalnya dengan gejala proptosis bola mata.
H. Penatalaksanaan
Jika satu mata yang terserang, pengobatan bergantung pada kalsifikasi tumor:
1. Golongan I dan II dengan pengobatan local (radiasi, cryotherapy, fotokoagulasi laser). Kadang-kadang digabung dengan kemoterapi.
2. Jika tumor besar (golongan IV dan V) mata harus dienukleasi segera. Mata tidak terkena dilakukan radiasi sinar X dan kemoterapi.
Pada tumor intraokuler yang sudah mencapai seluruh vitreus dan visus nol, dilakukan enukleasi. Jika tumor telah keluar kebulbus okuli tetapi masih terbatas di rongga orbita, dilakukan kombinasi eksenterasi, radioterapi dan kemoterapi. Klien harus terus dievaluasi seumur hidup karena 20-90% klien retinoblastoma bilateral akan menderita tumor ganas primer, terutama osteosarkoma.


KONSEP KEPERAWATAN

A. Pengkajian
1. Biodata
a. Identitas klien meliputi nama, umur, agama, jenis kelamin, pendidikan, alamat, tanggal masuk rumah sakit, tanggal pengkajian, No register, dan diagnosa medis.
b. Identitas orang tua yang terdiri dari : Nama Ayah dan Ibu, usia, pendidikan, pekerjaan/sumber penghasilan, agama, dan alamat.
c. Identitas saudara kandung meliputi nama, usia, jenis kelamin, hubungan dengan klien, dan status kesehatan.
2. Keluhan utama
Keluhan dapat berupa perubahan persepsi penglihatan, demam, kurang nafsu makan, gelisah, cengeng, nyeri pada luka post operasi, terjadi infeksi pada luka post op, serta perawatan dan pengobatan lanjutan dari tindakan operasi.
3. Riwayat kesehatan
a. Riwayat Kesehatan Sekarang
Gejala awal yang muncul pada anak. Bisa berupa bintik putih pada mata tepatnya pada retina, terjadi pembesaran, mata merah dan besar.
b. Riwayat Kesehatan Masa Lalu
Riwayat kesehatan masa lalu berkaitan dengan Kemungkinan memakan makanan/minuman yang terkontaminasi, infeksi ditempat lain misal: pernapasan.
c. Riwayat kesehatan keluarga
Berkaitan erat dengan penyakit keturunan dalam keluarga, misalnya ada anggota keluarga yang pernah menderita penyakit yang sama.
4. Pemberian Sistem
a. Aktivitas
Gejala: kelelahan, malaise, kelemahan, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas biasanya.
Tanda: kelelahan otot.
Peningkatan kebutuhan tidur, somnolen.
b. Sirkulasi
Gejala: palpitasi.
Tanda: takikardi, mur-mur jantung.
Kulit, membran mukosa pucat.
Defisit saraf kranial dan/atau tanda perdarahan cerebral.
c. Eliminasi
Gejala: diare; nyeri tekan perianal, nyeri.
Darah merah terang pada tisu, feses hitam.
Darah pada urine, penurunan haluaran urine.
d. Integritas ego
Gejala: perasaan tak berdaya/tak ada harapan.
Tanda: depresi, menarik diri, ansietas, takut, marah, mudah terangsang.
Perubahan alam perasaan, kacau.
e. Makanan/cairan
Gejala: kehilangan nafsu makan, anoreksia, muntah.
Perubahan rasa/penyimpangan rasa.
Penurunan berat badan.
f. Neurosensori
Gejala: kurang/penurunan koordinasi.
Perubahan alam perasaan, kacau, disorientasi, ukuran konsisten.
Pusing, kebas, kesemutan parastesi.
Tanda: otot mudah terangsang, aktivitas kejang.
g. Nyeri/ketidaknyamanan
Gejala: nyeri orbital, sakit kepala, nyeri tulang/sendi, nyeri tekan sternal, kram otot.
Tanda: perilaku berhati-hati/distraksi, gelisah, fokus, pada diri sendiri.
h. Pernapasan
Gejala: napas pendek dengan kerja minimal.
Tanda: dispnea, takipnea, batuk.
Gemericik, ronki.
Penurunan bayi napas.
i. Keamanan
Gejala: riwayat infeksi saat ini/dahulu, jatuh..
Gangguan penglihatan/kerusakan.
Perdarahan spontan tak terkontrol dengan trauma minimal.
Tanda: demam, infeksi.
Kemerahan, purpura, perdarahan retinal, perdarahan gusi, atau epistaksis.
Pembesaran nodus limfe, limpa, atau hati (sehubungan dengan invasi jaringan)
Papil edema dan eksoftalmus.
j. Seksualitas
Gejala: perubahan libido.
Perubahan aliran menstruasi, menoragia.
Lipopren.
k. Penyuluhan/pembelajaran
Gejala: riwayat terpajan pada kimiawi, mis; benzene, fenilbutazon, dan kloramfenikol(kadar ionisasi radiasi berlebihan, pengobatan kemoterapi sebelumnya, khususnya agen pengkilat.
Gangguan kromosom, contoh sindrom down atau anemia franconi aplastik.