ASUHAN KEPERAWATAN

I. PENDAHULUAN.

A. Latar Belakang

Thalasemia merupakan penyakit kelainan darah yang bersifat herediter, dan diturunkan secara resesif. Pada tahun 1925, diagnosa penyakit ini pertama kali diumumkan oleh Thoomas Cooley  ( Cooleys Anemia ) yang didapat diantara keluarga keturunan Italia yang bermukim di Amerika Serikat. Kata Thalassemia berasal dari bahasa Yunani yang berarti Laut dan digunakan pertama kali oleh Whipple dan Bradford pada tahun 1932.

Prevalensi terjadinya thalasemia berbeda – beda untuk tiap ras, ras yang dominan terjadi thalasemia adalah penduduk China, Malaysia, Indocina, Afrika, Mediterania, Timur Tengah dan Asia. Dalam perkembangannya ditemukan bahwa thalasemia bukan hanya disebabkan faktor herediter, tetapi juga disebabkan karena terjadinya mutasi, terutama pada penduduk Timut Tengah, Afrika dan  Asia. Thalasemia terdiri dari dua jenis yaitu thalasemia alfa dan thalasmia beta.  Thalasemia Alfa pertama kali dilaporkan secara independen di Amerika Serikat danYunani pada tahun 1955, dan dikenal sebagai penyakit Hemoglobin  H. Penyakit ini disebabkan keadaan heterozigot Thalasemia alfa nol ( Alfa 1 ) dan Thalasemia Alfa Plus ( Alfa 2 ). Pada tahun 1958 Jenis kedua dijumpai di RS Bartolomew di London dan disebut Hemoglobin Bart yang merupakan keadaan homozigot dari thalassemia nol ( Alfa 1 )

Insiden terjadinya penyakit ini cukup tinggi, pada individu kulit hitam, diperkirakan  satun dari empat ratus orang memderita penyakit ini. Dahulu 25 % kematian penderita terjadi sebelum berusia 5 tahun, namundengan pengobatan baru, 85 % orang dengan ganggian ini dapat hidup sampai usia 20 tahun dan 60 % penderita dapat hidup sampai usia diatas 50 tahun.

   

B. Tujuan

Tujuan dari pemberian Asuhan keperawatan pada penderita Thalassemia adalah:

  Meningkatkan perfusi jaringan.

  Memberikan kebutuhan nutrisi, cairan.

  mencegah komplikasi

  memberikan informasi tentang proses penyakit, prognosis dan program pengobatan.

II. TINJAUAN TEORI

A. Definisi

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah sehingga umur erirosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ). ( Ngastiyah, 1997 : 377 )

Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 )

B. Proses patologi

Hemoglobin pasca kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alfa dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia, ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta, Konsekuensi adanya peningkatan compensatory dalam proses pensintesisan rantai alfa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptida yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mubah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam jmlah yang banyak, atau setidaknya sumsum tulang ditekan dengan proses trannfusi. Kelebihan Fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif disimpan dalam berbagai organ ( hemosiderosis )

C. Pathways

Hemoglobin post natal ( Hb A )

Rantai alfa Rantai beta

       Defisiensi rantai beta

Thalassemia beta         Defisiensi sintesa rantai beta

Hiperplasia Menstimuli  Hemopoiesis  Sintesa rantai alfa

Sumsum tulang     eritropoiesis      extramedular

Perubahan SDM rusak Splenomegali     Kerusakan pem

Skeletal limfadenopati       bentukan Hb

Anemia Hemolisis Hemokromatosis Hemolisis

Maturasi Sexual Hemosiderosis     Fibrosis      Anemia berat

& pertumbuhan

Terganggu Kulit kecoklatan                   Pembentukan eritrosit  

                                                                                       oleh  sumsum tulang 

      disuplay dari transfusi

    Fe meningkat

    Hemosiderosis

Jantung Liver Kandung empedu pancreas limpa

Gagal Sirosis Kolelitiasis Diabetes Splenomegali

Jantung

D. Manifestasi klinis

  Letargi

  Pucat

  Kelemahan

  Anorexia

  Diare

  Sesak nafas

  Pembesaran limfa dan hepar

  Ikterik ringan

  Penipisan kortex tulang panjang, tangan dan kaki.

  Penebalan tulang kranial

E. Pemeriksaan penunjang

  Pemeriksaan laboratorium darah :

- Hb      : Kadar Hb 3 –  9 g%

- Pewarnaan SDM : Anisositosis, poikilositosis, hipokromia berat,target cell, tear drop cell.

  Gambaran sumsum tulang : eritripoesis hiperaktif

     Elektroforesis Hb :

- Thalasemia alfa : ditemukan Hb Bart’s dan Hb H

- Thalasemia beta : kadar Hb F bervariasi antara 10 – 90 % ( N : <= 1 % )

F. Fokus pengkajian

1. Pengkajian fisik

  melakukan pemeriksaan fisik

  kaji riwayat kesehatan, terutama yang berkaitan dengan anemia (pucat, lemah, sesak, nafas cepat, hipoksia, nyeri tulang, dan dada, menurunnya aktivitas, anorexia, epistaksis berlang )

  Kaji riwayat penyakit dalam keluarga.

2. Pengkajian umum

  Pertumbuhan yang terhambat

  Anemia kronik

  Kematangan sexual yang tertunda.

3. Krisis vaso Occlusive

  Sakit yang dirasakan

  Gejala yang dirasakan berkaitan denganischemia daerah yang berhubungan:

- Ekstrimitas : kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar.

- Abdomen : terasa sakit

- Cerebrum : troke, gangguan penglihatan.

- Liver : obstruksi, jaundice, koma hepaticum.

- Ginjal : hematuria 

  Efek dari krisis vaso occlusive adalah:

-     Cor    : cardiomegali, murmur sistolik.

- Paru – paru : ganguan fungsi paru, mudah terinfeksi.

- Ginjal          :  Ketidakmampuan memecah senyawa urine,  gagal ginjal.

- Genital      : terasa sakit, tegang.

- Liver      : hepatomegali, sirosis.

- Mata            : Ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan, kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menimbulkan kebutaan.

- Ekstrimitas   : Perubahan tulang – tulang terutama menyebabkan bungkuk, mudah terjangkit virus Salmonella, Osteomyelitis.

2. Diagnosa Keperawatan:

  Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen selular yang penting untuk menghantakan oksigen murni ke sel.

  Intoleransi aktivitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplay oksigen.

  Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d kurang selera makan.

  Koping keluarga inefektif b.d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.

G. Fokus intervensi

  Tingkatkan oksigenasi jaringan, pantau adanya tanda – tanda hipoksia, sianosis, hiperventilasi, peningkatan denyut apex, frekwensi nafas dan tekanan darah.

  Berikan periode istirahat yang sering untuk mengurangi pemakaian oksigen.

  Pantau peggunaan produk darah, kaji tanda reaksi transfusi ( demam, gelisah, disritmia jantung, menggigil, mual, muntah, nyeri dada, urine merah / hitam, sakit kepala, nyeri pinggang, tanda – tanda shock / gagal ginjal ).

  Pantau adanya tanda – tanda kelebihan cairan sirkulasi ( duispnea, naiknya frekwensi pernafasan, sianosis, nyeri dada, batuk kering )

  Minimalkan atau hilangkan nyeri.

  Cegah infeksi, kaji tanda infeksi, demam, malaise, jaringan lunak dan limfonodus meradang / bengkak.

  Pantau tanda komplikasi : Kolaps vaskuler dan shock, splenomegali, infark tulang dan persendian, ulkus tungkai, stroke, kebutaan, nyeri dada, dispnea, pertumbuhan dan perkembagan yang tertunda.

  Berikan penjelasan kepada anak sesuai usia dan tentang prosedur perawatan di rumah sakit.

  Beri dukungan kepada anak dan keluarga.

  Anjurkan anggota keluarga melakukan screening BBL dan anggota keluarga.

Daftar Pustaka

1. Cecilly L Betz, Buku saku keperawatan pediatri, Ed 3. EGC Jakarta;2002

2. Doenges, Moorhouse, Geissler, Rencana asuhan keperawatan, pedoman untuk perencanaan dan pendokumentasian perawatan pesien. EGC Jakarta ;2000

3. Mansjoer, Kapita selekta kedokteran Ed 3, jilid 2 Media Aesculapius Jakarta : 1999